Enfermedad de Still en el adulto:Aspectos clínicos y evolución / Adult onset Still's disease

Se desciben las características clínicas, humorales y evolutivas de 7 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), de los cuales cinco fueron mujeres,seguidos en prospectivo a fin de aportar datos sobre esta entidad inusual y señalar aspectos no suficientemente enfatizados.Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Cristy (Medecine Baltimore 63:82, 1984). Las edades de comienzo oscilaron entre los 18 y 48 años, con un seguimiento mínimo de dos años, excepto dos pacientes. Seis habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y todos presentaron fiebre héctica, rash cutáneo,poliartritis,leucocitosiscon neutrofilia, anemia y eritrosedimentación elevada. Factor reumatoidea, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos.Complemento hemolítico total fue normal. Los cambios radiológicos incluyeron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron hipergammaglobulinemia.Enzimas hepáticas fueron normales en tres.Seis presentaron faringitis y una serositis.Características inusuales fueron la objetivación de queratoconjuntivitis sicca en dos pacientes, otro con VDRL, reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente en ausencia de enfermedad o situación que la explicara.El curso de la enfermedad, al momento de inclusión en el trabajo fue: tres pacientes presentaban curso policíclico sitémico crónico articular,dos policíclico sistémico crónico articular,dos policíclico sistémico y dos monocíclico sistémico

Análisis del espectro e índices de severidad en Lupus Eritematoso Sistémico en hombres y mujeres en Mendoza / An analysis of spectrum and severity of SLE in males and females in Mendoza (Argentina)

Se estudiaron 70 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES); 22 hombres y 48 mujeres, para comparar los aspectos clínicos,de laboratorio e índices clínicos, de laboratorio e índices de severidad entre ambos grupos y establecer diferencias.La edad media fue de 38,8 años.La evolución media de la enfermedad en la 3a. y 4a. décadas fue significativamente mayor en las mujeres (13 vs 5) (p<0,05).De las manifestaciones clínicas;artritis,rash malar, fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud fueron más prevalentes en mujeres, con una diferencia estadísticamente significativa.En otras manifestaciones clínicas y en las de laboratorio, no existieron diferencias con valor estadístico.La severidad de la enfermedad se estableció por los criterios de Miller y col (Medicine-BaltiMORE-62:327-334, 1983).Se evaluaron 6 items.Comparando la media de 17 manifestaciones por paciente (item 1), se estableció una mayor prevalencia en mujeres, que fué estadísticamente significativa (p<0,001).Los restantes itéms no mostraron diferencias significativas.Hombres y mujeres expresan la enfermedad de manera similar, excepto artritis,rash malar,fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud

Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelter's syndrome

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres

Poliartritis seropositiva como presentación de linfadenopatía angioinmunoblástica / Seropositive polyarthritis as a presentation of immunoblastic lymphadenopathy

Se presenta un paciente de sexo masculino de 59 años de edad con poliadenopatía febril, que habia desarrollado dos meses antes una poliartritis de tipo AR-símil, con una discreta mejória a pesar del uso de drogas analgésicas y antiinflamtorias no esteroideas. El estudio anatomopatológico de ganglio linfático mostró los criterios histológicos mayores para el diagnóstico de linfadenopatía angioinmunoblástica (LAA), según Jaffe: arquitectura normal del nódulo linfático distorsionada por infiltrados linfoplasmocíticos, acompañados por arborizaciones finas de los vasos sanguíneos y, a menudo, por depósitos intersticiales de material eosinofílico amorfo. El paciente fallece con infiltrados pulmonares. Los inofrmes sobre coexistencia de esta entidad con LES, síndrome de Sjögren, AR, ARJ, púrpura de Schonlein-Henoch, etc., son escasos. Si bien una poliartritis indefinida ha sido señalada, el inicio de la LAAI como una poliartritis seropositiva no se ha descripto en las principales revisiones, existiendo la posibilidad de que se trate de una manifestación de la misma o la asociación de una LAAI y una artritis reumatóide

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatia / Coexistence of myelofibrosis and collagen disease

Se revisaron 212 protocolos de pacientes con neoplasias y se hallaron 15 casos de síndromes mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacientes que presentaron una colangenopatía mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacients que ptresentaron una colangenopatía asociada, hecho inusual y poco descripto en la literatura. El caso 1 corresponde a un hombre que presenta una artitis reumatoide clásica de 2 años de evolución con esplenomegalia, factor reumatoide, células LE y FAN positivos e hipocomplementemia. Diagnóstico por biopsia: polictemia vera y mielofibrosis. El caso 2 es una mujer de 36 años, que desde hace 4 años presenta severo fenómeno de Raynaud, esplenomegalia y diagnóstico por biopsia de mielofibrosis. Durante la evolución se fueron constatando elementos de diagnsotico que llegaron a configurar una esclerosis sistémica progresiva e hipertensión pulmonar. Además, presentó factor reumatoide y anti-ADN positivos e hipocomplementemia. Las anormalidades hematológicas son comunes en las colagenopatías y pacientes que presentan mielofibrosis tienen una mayor incidencia de autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes e hipocomplementemia. Sin embargo, no es frecuente la asociación de mielofibrosis con colagenopatías

Poliarteritis nodosa diagnosticada por duodenopancreatectomia / Polyarteritis nodosa diagnosed at duodenopancreatectomy

Se presenta un paciente de 56 años de edad, internado por un síndrome febril prolongado con síntomas constitucionales tales como: adelgazamiento, hiporexia, malestar general y mialgias en quien se descartaron, entre otras, las posibilidades de un proceso infeccioso. La imagen de un aumento de tamaño de la cabeza del páncreas con bordes poco netos, por tomografía axial computada abdominal, hizo pensar en la posibilidad de una neoplasia. Se efectuó una duodenopancreatectomía y el estudio anatomopatológico reveló ausencia de células neoplásicas u la presencia de una vasculitis necrotizante del páncreas de síndrome febril prolongado y neoplasia de páncreas

Enfermedad de Still en el adulto / Still's disease in adult

Se describen las características clínicas, humorales y evolutivas de 4 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), seguidos en prospectivo, con el objeto de aportar deatos sobre esta entidad inusual y de reciente descripción y señalar algunos aspectos no suficientemente enfatizados. Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Christy. Edades de comienzo de la afección oscilaron entre los 23 y 35 años y todas tuvieron un seguimiento de 2 a 5 años. Todas las pacientes habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y tuvieron fiebre héctica, rash cutáneo característico y poliartritis, además de leucocitosis con neutrofilia, anemia y eritrosedimentación acelerada. Factores reumatoideos, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos. Complemento hemilítico total (CH50) fue normal. Todas presentaron hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia por electroforesis. Enzimas hepáticas fueron anormales en una paciente. Tres enfermas presentaron faringitis y una serosistis (pleuritis). Características inusuales fueron: la demostración objetiva de queratoconjuntivitis sicca en una paciente; otra con VDRL reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente, en ausencia de enfermedades o situaciones que la explicaran

Manifestaciones reumáticas asociadas al mieloma múltiple / Rheumatic manifestations associated with multiple myeloma

Se estudiaron 29 pacientes con discrasias de células plasmáticas, 28 con mieloma múltiple y 1 con plasmocitoma solitario. El propósito fue caracterizar las manifestaciones reumáticas para establecer: frecuencia, oportunidades en que el paciente consulta al reumatólogo antes del diagnóstico de la enfermedad de base, características clínicas, radiológicas y humorales de las mismas y formas de presentación inusual. 28/29 pacientes presentaron manifestaciones reumáticas, las cuales precedieron al diagnóstico en 19. En 14 pacientes motivaron la consulta inicial al reumatólogo. Manifestaciones reumáticas más frecuentes fueron: artralgias en 13, artritis en 5, en 1 de ellos con hallazgo de banda monoclonal en el líquido sinovial. 14 de los 29 pacientes presentados en este informe tuvieron hiperuricemia previa a todo tratamiento y ninguno con gota secundaria. Dos simularon artritis reumatoidea, en los cuales la necropsia reveló amiloide sinovial. 23 pacientes tuvieron dolor óseo, 14 lumbalgia y 3 periartritis de hombro; tumor óseo palpable en 4. Osteoporosis generalizada, lesiones líticas y aplastamiento vertebral en 21,16 y 10 pacientes, respectivamente. Uno simuló enfermedad de Paget ósea. Se destacan 5 casos como entidades reumáticas de presentación inusual de un MM

Reticulosis polimórfica y embarazo a término / Polymorphic reticulosis and pregnancy at term

Reticulosis Polimórfica (RP) es un término usado para describir una rara entidad que tiene predilección por el tracto respiratorio superior. Histológicamente semeja una enfermedad linfoproliferativa. Existe considerable confusión entre este término y los de granulomatosis linfomatoidea, granuloma maligno de la línea media, linfoma nasal de células T y linfoma nasales primarios, en lo que respecta a su inclusión entre las neoplasias linfoproliferativas y su identificación anatomopatológica. Se comunica el caso de una mujer joven, con un granuloma destructivo centro facial, que histológicamente correspondió a una RP. Se destaca el inusual compromiso laríngeo y la asociación con un embarazo normal a término

Manifestaciones reumaticas en 50 casos de hepatitis cronica activa. / Rheumatic manifestations in 50 cases of active chronic hepatitis

Se efectuo un estudio retro y prospectivo en 50 pacientes con hepatitis cronica activa (HCA), probada por biopsia. El proposito fue caracterizar las manifestaciones musculo-esqueleticas para establecer: frecuencia, patron de compromiso articular y/o muscular, evolucion y anormalidades humorales y observar algunos aspectos vinculados a la presencia del antigeno de la superficie del virus B de la hepatitis (HBsAg). Se encontro que las manifestaciones musculo-esqueleticas en la HCA, son frecuentes (68%), pudiendo preceder al diagnostico de la enfermedad de base. El patron de compromiso articular fue: simetrico, poliarticular, no deformante y con evolucion paralela a la actividad de la enfermedad hepatica. No se apreciaron erosiones oseas radiologicas. En los casos en que se busco que ratoconjuntivitis sicca (QS), esta aparecio en un 51%. Las manifestaciones musculares consistieron en mialgias transitorias, sin repercusion funcional ni enzimologica. Comparando los pacientes HBs Ag positivos y negativos, para las manifestaciones clinicas y humorales que nos propusimos investigar, la unica diferencia estadisticamente significativa (p < 0.0005), fue la mayor prevalencia de positividad de celulas LE en los pacientes que tenian negativo el HBs Ag